Siclemia este o afecțiune genetică a sângelui care afectează hemoglobina, proteina din globulele roșii care transportă oxigenul în întreg organismul. Se caracterizează prin globule roșii anormale, în formă de seceră, care pot provoca diverse complicații în întregul corp, inclusiv în sistemul nervos. Complicațiile neurologice și accidentul vascular cerebral sunt probleme grave și care pot pune viața în pericol, care pot apărea la persoanele cu siclemie. Înțelegerea relației dintre drepanocitoarea și aceste probleme neurologice este crucială pentru gestionarea și tratamentul adecvat.

Complicații neurologice în boala cu celule falciforme

Complicațiile neurologice ale bolii cu celule falciforme pot apărea din diferite mecanisme, inclusiv tulburarea fluxului sanguin, afectarea țesuturilor și inflamația. Globulele roșii anormale în formă de seceră sunt mai puțin flexibile și se pot bloca în vasele de sânge mici, ceea ce duce la blocaje care reduc furnizarea de oxigen a creierului și a altor părți ale sistemului nervos. Acest lucru poate duce la o serie de probleme neurologice, cum ar fi:

Accident vascular cerebral ischemic: apare atunci când un vas de sânge care furnizează creierul devine blocat, ceea ce duce la o lipsă de oxigen și nutrienți în zona afectată a creierului. Persoanele cu boală secerată prezintă un risc crescut de a dezvolta accidente vasculare cerebrale ischemice din cauza blocării vaselor de sânge de către celulele în formă de seceră.
Accident vascular cerebral hemoragic: în boala celulelor secera, globulele roșii anormale pot provoca, de asemenea, leziuni ale pereților vaselor de sânge, crescând riscul de sângerare în creier și ducând la un accident vascular cerebral hemoragic. Acest tip de accident vascular cerebral poate avea consecințe grave și necesită asistență medicală imediată.
Atacuri ischemice tranzitorii (AIT): Cunoscute și sub denumirea de mini-accidente vasculare cerebrale, AIT sunt episoade temporare de disfuncție neurologică cauzate de o scurtă întrerupere a fluxului sanguin către o anumită parte a creierului. Deși simptomele unui AIT se pot rezolva rapid, este un semn de avertizare că un accident vascular cerebral mai sever ar putea apărea în viitor.
Deficiențe neurocognitive: episoadele cronice sau recurente de livrare redusă de oxigen la creier pot duce la tulburări cognitive, inclusiv dificultăți de învățare, memorie, atenție și funcționare executivă.
Convulsii: aportul redus de oxigen la creier poate declanșa activitate electrică anormală, ducând la convulsii la unele persoane cu drepanocită.

Este important să recunoaștem semnele și simptomele acestor complicații neurologice pentru a solicita asistență medicală promptă și pentru a preveni deteriorarea pe termen lung a sistemului nervos.

Cauze și factori de risc

Mai mulți factori contribuie la dezvoltarea accidentului vascular cerebral și a altor complicații neurologice la persoanele cu drepanocită. Acestea includ:

Globule roșii secerate: celulele roșii în formă de seceră caracteristice în boala celulelor secera sunt mai predispuse la formarea de blocaje în vasele de sânge, ducând la accident vascular cerebral ischemic și alte evenimente cerebrovasculare.
Anemia cronică: Nivelurile reduse de hemoglobină și anemia în drepano poate compromite și mai mult livrarea de oxigen la creier și poate crește riscul de accident vascular cerebral.
Leziuni vasculare: globulele roșii anormale pot provoca leziuni ale pereților vaselor de sânge, făcându-le mai susceptibile la ruptură și ducând la accident vascular cerebral hemoragic.
Inflamație și disfuncție endotelială: Drepanocitoarea este asociată cu niveluri crescute de inflamație și căptușeală disfuncțională a vaselor de sânge, contribuind la un risc mai mare de apariție a accidentelor vasculare cerebrale și a altor complicații neurovasculare.
Factori genetici: anumiți modificatori și variații genetice pot influența severitatea și frecvența complicațiilor neurologice la persoanele cu drepanocită.

În plus, alte condiții de sănătate, cum ar fi hipertensiunea arterială și diabetul zaharat, pot crește și mai mult riscul de accident vascular cerebral și evenimente neurovasculare la persoanele cu drepanocită. În plus, persoanele care au avut accidente vasculare cerebrale anterioare sau au antecedente de infarcte cerebrale tăcute prezintă un risc și mai mare de accidente vasculare cerebrale recurente și leziuni neurologice progresive.

Simptome și diagnostic

Simptomele accidentului vascular cerebral și ale altor complicații neurologice în drepanarea pot varia în funcție de tipul și locația evenimentului. Simptomele comune ale accidentului vascular cerebral includ:

Slăbiciune sau amorțeală bruscă a feței, brațului sau piciorului, în special pe o parte a corpului
Dificultate de a vorbi sau de a înțelege vorbirea
Se schimbă brusc vederea
Cefalee severă fără cauză cunoscută
Dificultăți de mers sau pierderea echilibrului și a coordonării

Pe lângă aceste simptome, alte semne de complicații neurologice pot include convulsii, deficite cognitive și modificări ale comportamentului sau personalității. Diagnosticul accidentului vascular cerebral și al altor evenimente neurovasculare la persoanele cu boală secerată implică de obicei o combinație de studii imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie computerizată (CT) și angiografie cerebrală pentru a vizualiza vasele de sânge din creier și pentru a identifica orice. anomalii.

Tratament și management

Gestionarea accidentului vascular cerebral și a complicațiilor neurologice la persoanele cu boală secerată necesită o abordare cu mai multe fațete, care urmărește să minimizeze riscul de evenimente viitoare și să optimizeze funcția neurologică. Strategiile de tratament pot include:

Terapia cu hidroxiuree: S-a demonstrat că acest medicament pe cale orală reduce frecvența crizelor vaso-ocluzive și scade riscul de accident vascular cerebral la persoanele cu siclemie.
Transfuzii de sânge: transfuziile regulate de sânge pot ajuta la diluarea proporției de globule roșii în formă de seceră în circulație și la reducerea riscului de accident vascular cerebral și alte complicații.
Medicamente pentru prevenirea și gestionarea complicațiilor: acestea pot include medicamente pentru gestionarea hipertensiunii arteriale, prevenirea convulsiilor și abordarea factorilor de risc subiacente, cum ar fi diabetul și colesterolul ridicat.
Îngrijire de susținere: Persoanele care au suferit un accident vascular cerebral sau alt eveniment neurologic pot avea nevoie de servicii de reabilitare, terapie fizică și intervenții cognitive pentru a-și recâștiga funcția pierdută și pentru a îmbunătăți calitatea generală a vieții.
Coordonarea îngrijirii: Colaborarea strânsă între hematologi, neurologi și alți furnizori de asistență medicală este esențială pentru îngrijirea și gestionarea cuprinzătoare a persoanelor cu boli cu celule bolnave și complicații neurologice.

Este esențial ca persoanele cu drepanitate să lucreze îndeaproape cu echipa lor de asistență medicală pentru a dezvolta un plan de îngrijire personalizat care să abordeze nevoile lor specifice și factorii de risc. Acest lucru poate implica monitorizarea regulată a hemogramelor, studii imagistice și evaluări neurologice pentru a identifica orice semne precoce de complicații neurologice și pentru a oferi intervenții în timp util.

Impactul asupra sănătății generale

Complicațiile neurologice asociate cu drepanocitoarea pot avea un impact semnificativ asupra sănătății generale și asupra calității vieții. Persoanele care au suferit accidente vasculare cerebrale sau evenimente neurovasculare recurente pot prezenta un risc mai mare de dizabilitate pe termen lung, tulburări cognitive și scăderea mobilității. Mai mult, efectele cumulate ale accidentelor vasculare cerebrale multiple și fluxului sanguin cerebral diminuat pot contribui la neurodegenerarea progresivă și la declinul neurocognitiv.

În plus, prezența complicațiilor neurologice poate, de asemenea, exacerba alte afecțiuni de sănătate observate în mod obișnuit în boala cu celule falciforme, cum ar fi durerea cronică, afectarea organelor și afectarea funcției pulmonare. Prin urmare, o abordare cuprinzătoare a gestionării siclemiei ar trebui să ia în considerare interacțiunea complicată dintre sănătatea neurologică, bunăstarea fizică și factorii psihosociali.

Concluzie

Accidentul vascular cerebral și complicațiile neurologice sunt manifestări grave ale drepaniei care necesită monitorizare vigilentă, intervenție în timp util și management cuprinzător. Înțelegerea mecanismelor de bază, a factorilor de risc și a opțiunilor de tratament pentru aceste probleme neurologice este esențială pentru îmbunătățirea rezultatelor și a calității vieții pentru persoanele cu drepanocită.

Prin promovarea conștientizării, avansarea cercetării și furnizarea de îngrijiri țintite pentru complicațiile neurologice ale bolii cu celule falciforme, furnizorii de asistență medicală pot ajuta persoanele cu această afecțiune să ducă o viață mai sănătoasă și mai împlinită.

Referinţă: accident vascular cerebral și complicații neurologice în drepanocitoma